MEDICINA E SALUTE: (VOLUME 4: Editore UTET Torino)
EDIZIONE
ORIGINALE A CURA DI JOSEP DEL HOYO I CALDUCH: EDIZIONE ITALIANA A CURA DI CARLO
ENRICO GROSSI
FIBROSI POLMONARE
DEFINIZIONE
La fibrosi polmonare o malattia interstiziale diffusa
del polmone o alveolite sclerosante, comprende una serie di disturbi che
alterano le pareti degli alveoli, cioè l'interstizio alveolare, e portano a una
sostituzione del tessuto che normalmente forma queste pareti con una grande
quantità di fibre di collagene. Ciò riduce la capacità di distensione del
polmone, limita la capacità respiratoria e provoca insufficienza respiratoria.
CAUSE E FORME
CLINICHE
La
fibrosi polmonare si può presentare come complicazione di una malattia polmonare
precedente. Attualmente si conoscono oltre
centocinquanta cause di fibrosi, ma nella
maggior parte dei casi il disturbo è di origine conosciuta. Si distinguono due
tipi fondamentali di fibrosi polmonare, quella secondaria, quando la causa è
conosciuta, e quella primitiva, se l'origine è sconosciuta. La fibrosi
polmonare secondaria, detta anche alveolite sclerosante estrinseca può essere
dovuta a diverse cause note, tra le quali le. più comuni sono le pneumoconiosi,
cioè le malattie dovute all'inalazione di polveri inorganiche, come la silicosi
e l'asbestosi. Si possono presentare anche in seguito ad alveoliti allergiche
estrinseche causate dall'inalazione di polveri organiche, come nel caso del polmone
del fattore, o dell'allevatore di colombi o di uccelli. Un'altra possibile
causa di fibrosi polmonare è l'inalazione di diverse sostanze tossiche quali
l'acido cloridrico, l'acido solforico, vapori di solfato di rame e il
diserbante paraquat. Anche la somministrazione
di determinati farmaci, specialmente quelli citostatici e diversi antibiotici,
può causare una fibrosi polmonare in soggetti predisposti. Esistono anche altre cause
meno frequenti, come l'irradiazione polmonare, accidentale o in seguito a
terapia, le infezioni e l'edema polmonare cronico. I meccanismi, attraverso i
quali si può produrre la fibrosi polmonare che accompagna i disturbi descritti,
sono conosciuti e vengono descritti nei capitoli corrispondenti. La fibrosi
polmonare primitiva, detta anche fibrosi polmonare idiopatica o alveolite
sclerosante intrinseca, è di origine sconosciuta. La fibrosi polmonare si può
sviluppare per cause sconosciute e risulta associata a diverse malattie quali
la sclerodermia, l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso disseminato, la
sarcoidosi, la sclerosi tuberosa, la neurofibromatosi, l'epatite cronica attiva
e il morbo Crohn. Nella maggior parte dei casi, però, la fibrosi polmonare si
sviluppa in modo isolato, senza alcuna relazione con altre malattie. La fibrosi
polmonare idiopatica isolata è stata il primo tipo di fibrosi polmonare
descritto con il nome di sindrome di Hamman-Rich, dal nome di coloro che I
'hanno descritta; attualmente, questa denominazione non è molto utilizzata.
Generalmente, la malattia si presenta tra i 50
e i 60 anni senza che vi siano cause scatenanti apparenti,
e colpisce con frequenza maggiore i maschi rispetto alle femmine. In ogni caso,
indipendentemente dalle cause, le alterazioni polmonari che si presentano sono
simili. Il primo disturbo che si produce è un'infiltrazione di cellule del
sistema immunitario, specialmente linfociti, nelle pareti degli alveoli, con un
conseguente loro ispessimento. Queste cellule liberano una serie di sostanze
che danneggiano le pareti alveolari e l'interstizio polmonare. Successivamente
in queste zone si riscontra un'alta componente infiammatoria, e
si infiltrano cellule fibroblasti in gran numero, cioè cellule del tessuto
connettivo che sintetizzano fibre collagene. Le fibre prodotte occupano
l'interstizio che si ispessisce perdendo elasticità. Viene così ridotta la
proprietà elastica dei polmoni, che normalmente ne permette la distensione e il
ritorno. In questo modo si riduce la differenza tra il volume d'aria che i
polmoni possono contenere durante l'inspirazione massima, cioè quello che riempie
gli alveoli dopo una profonda inspirazione, e il volume d'aria che residua nei
polmoni alla fine dell'espirazione, che risulta superiore alla norma. Pertanto,
la perdita di elasticità dovuta alla fibrosi polmonare riduce la capacità
respiratoria. L’ispessimento delle pareti alveolari, inoltre, rende difficili
gli scambi gassosi tra l'aria alveolare e il sangue capillare. A causa della
riduzione della capacità respiratoria e della riduzione degli scambi gassosi,
diminuisce anche la quantità di ossigeno che arriva al sangue mentre viene
trattenuta anidride carbonica; si sviluppa così un'insufficienza respiratoria.
Le
manifestazioni della fibrosi polmonare possono variare a seconda della forma
clinica che si considera. I sintomi più comuni, però, sono sempre dati da
dispnea cioè sensazione di difficoltà respiratoria, causata dalla diminuzione
della capacità respiratoria, e da tosse secca. La fibrosi polmonare secondaria
è accompagnata anche dai sintomi caratteristici della malattia responsabile. In
ogni caso, il tipo di evoluzione dipende dalle caratteristiche del fattore
responsabile. La fibrosi polmonare idiopatica si può presentare in forma acuta,
con un'evoluzione rapida, o in forma cronica, con un'evoluzione più lenta. La forma acuta, chiamata
anche sindrome di Hamman-Rich, esordisce in modo improvviso, con sintomi simili
a quelli di un'infezione respiratoria. Generalmente i primi sintomi sono dati
da febbre, tosse secca senza espettorazione, astenia e inappetenza. Dopo alcuni
giorni dalla comparsa di questi sintomi, si presenta la dispnea, che provoca un
aumento di frequenza degli atti respiratori, e ha la stessa intensità sia in
posizione sdraiata che seduta. In un primo momento la dispnea compare dopo sforzo, ma entro poco tempo
si aggrava fino a presentarsi anche quando si compiono gesti quotidiani quali
pettinarsi o cambiare di posizione. A causa dell'insufficienza respiratoria
dovuta alla fibrosi, compare anche cianosi cioè una colorazione bluastra della
pelle, dovuta all'alterazione della concentrazione dei gas nel sangue. Di
solito l'evoluzione è infausta, e spesso l'insufficienza respiratoria si
aggrava rapidamente. È caratteristico che in soli due o tre anni si sviluppi
un'alterazione che generalmente si osserva soltanto nel corso di alterazioni
respiratorie o cardiache croniche, cioè l'acropachia digitale o dita a
bacchetta di tamburo. Alla fine, l'insufficienza respiratoria può produrre
complicazioni letali in un periodo di tempo inferiore ai tre anni. La forma
cronica esordisce in modo progressivo. Di solito la manifestazione più
importante è la dispnea, che all'inizio non è molto intensa, ma che nell'arco
che va dai cinque ai dieci anni aumenta progressivamente, e si presenta dopo
sforzi sempre meno intensi. Spesso compare anche una tosse secca, senza
espettorazione. Nelle fasi avanzate, quando insorge l'insufficienza
respiratoria, si riscontrano acropachia digitale e cianosi. Spesso si producono
complicazioni infettive, quali bronchiti acute o polmoniti, che provocano un peggioramento
dei disturbi. Quando la malattia si trova in fase avanzata, dopo alcuni anni, il malato può morire a
seguito dell'insufficienza respiratoria.
I sintomi e l'evoluzione descritti dal paziente e raccolti
durante l'anamnesi possono orientare verso la diagnosi di questa malattia.
Poiché la causa del disturbo può essere molto varia, quando si sospetta un caso
di fibrosi polmonare si effettua un'anamnesi dettagliata per individuarne la
possibile causa. Attraverso l'esame obbiettivo si possono riscontrare
manifestazioni caratteristiche. Con l'auscultazione del torace si percepiscono
rumori tipici, simili a sfregamenti, causati dai movimenti delle pareti
alveolari ispessite. La radiografia del torace è il primo esame complementare
che si esegue per diagnosticare questo disturbo. La radiografia dimostra
l’ispessimento dell'interstizio polmonare, che all'inizio è prevalente alla
base dei polmoni, ma che poi si estende a tutta la loro superficie. Nelle fasi avanzate,
a volte si può osservare un'immagine che ricorda un favo, chiamata polmone a
favo, dovuta alla fibrosi delle pareti alveolari. Nella radiografia è possibile
osservare anche che il diaframma e sollevato rispetto alla norma, e ricorrendo
a una radioscopia e possibile dimostrarne la ridotta mobilità. Per valutare la
compromissione della funzione respiratoria si esegue un'esplorazione funzionale
respiratoria. Con la spirometria si dimostra che si è prodotta un'alterazione
di tipo restrittivo, caratterizzata da una diminuzione della capacità vitale e
del volume massimo espiratorio per secondo, ma senza alterazione dei rapporti
tra i due parametri. Si effettua anche una gassometria arteriosa in cui di
solito si determina una riduzione della pressione arteriosa parziale di
ossigeno e un aumento di quella di anidride carbonica, indici caratteristici
dell'insufficienza respiratoria. Per accertare la possibile causa a volte è
necessario ricorrere anche a esami molto diversi, che possono comprendere studi
immunologici e, in alcuni casi la biopsia polmonare.
Nella
fibrosi polmonare secondaria il trattamento si basa sulla cura della causa. In alcuni casi si riesce in questo modo a
guarire il disturbo completamente. Ma nelle fasi avanzate le lesioni possono
risultare irreversibili, e allora si deve applicare un trattamento simile a quello
della fibrosi idiopatica. La fibrosi idiopatica viene abitualmente trattata con la somministrazione di
corticosteroidi, farmaci che
riducono l'infiammazione alveolare e possono favorire la rigenerazione dei
tessuti lesi. L'efficacia dei corticosteroidi, però, dipende dallo stadio della malattia; infatti, se il
disturbo è nelle fasi iniziali. è possibile ottenerne la remissione, mentre nelle
fasi avanzate i risultati sono poco soddisfacenti. Se i corticosteroidi non
risultano efficaci si possono somministrare altri farmaci, citostatici che bloccano
la proliferazione cellulare. Si sta attualmente valutando l’utilità di
questi farmaci.
La
fibrosi polmonare è un disturbo caratterizzalo da un ispessimento delle
pareti alveolari che riduce l'elasticità del polmone, limita la capacità
respiratoria e provoca un 'insufficienza respiratoria. La fibrosi polmonare si
può presentare come una complicazione di diverse malattie polmonari quali la silicosi, l'asbestosi, il
polmone dell'allevatore di colombi, o di uccelli, contatto con animali
domestici, es. pappagalli, roditori, ecc, e la sarcoidosi. Può essere
causata anche dall’inalazione o dall’ingestione di diverse sostanze tossiche,
quali acido
cloridrico
o acido solforico. La
fibrosi polmonare e uno dei disturbi che complicano, per cause sconosciute,
alcune malattie generali quali la sclerodermia, l'artrite reumatoide, il lupus erimatoso disseminato,
la sclerosi tuberosa e la
neurofìbromatosi. Nonostante
si conoscano oltre centocinquanta malattie che, per meccanismi non ben
conosciuti o precisati,
possono essere accompagnate da fibrosi polmonare, la maggior parte dei casi non presenta relazione alcuna con altri disturbi
e risulta di origine sconosciuta. È necessario ricorrere ad assistenza medica
quando si presentano sintomi simili a quelli di un'infezione respiratoria quali
febbre, tosse secca, sensazione di stanchezza, che non migliorano con un trattamento
antibiotico; essi potrebbero infatti costituire la manifestazione iniziale di
una fibrosi polmonare. È
possibile anche che si presentì una sensazione di difficoltà respiratoria,
scatenata da sforzi d’intensità sempre minore. Anche se la diagnosi di
fibrosi polmonare e abbastanza semplice e generalmente viene stabilirà con l'indagine radiologica, è
comune che si debbano effettuare altri esami di laboratorio perché, per
prescrivere il trattamento specifico del disturbo responsabile. Si deve sempre
cercare di identificare la causa di questa alterazione. Con il trattamento adeguato,
che di solito richiede l'uso
di corticosteroidi è possibile evitare l'evoluzione della fibrosi polmonare
verso un'insufficienza respiratoria irreversibile.